Фото: pansionat-greenday.ru
Прионные болезни — одни из самых пугающих заболеваний. Это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. Прионы — белки третичной структуры, способные «ломать под себя» и другие белки, вызывая повреждение нейронов и тканей головного мозга, а также нервных тканей. Эти белковые молекулы могут быть нормальными, а могут быть патологическими. От момента попадания приона в организм до развития заболевания могут проходить годы, даже десятилетия, вплоть до 50 лет.
Прионные болезни стопроцентно смертельные, неизлечимые и очень заразные. Прионы остаются инфекционными агентами даже при 10-миллионном разведении. Человеческий организм не умеет с ними бороться. Он не вырабатывает антитела, т.е. не срабатывает гуморальный иммунитет. Не срабатывает и клеточный иммунитет, лимфоциты не атакуют прионы, поэтому развитие болезни неизбежно.
Но до сих пор методы передачи этих заболеваний людям были довольно экзотическими (например, считается, что папуасы из Новой Гвинеи получали болезнь путем ритуального поедания головного мозга умерших родственников). Прионные заболевания могут быть как инфекционными, так и наследственными. Но каким бы путем прион ни проник в организм, он может стать причиной заражения и другого человека. Прионы вызывают так называемые губчатые энцефалиты. На сегодня известно несколько заболеваний человека, причиной которых являются прионы: болезнь Крейтцфельда-Якоба; болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера; болезнь куру (та самая, которая развивалась у аборигенов Новой Гвинеи); семейная фатальная инсомния; болезнь Альпера. Все они неизлечимы. Возможно, прионную природу имеют болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. Самые частые проявления прионных болезней у людей: прогрессирующая деменция, нарушение зрения, координации движений, речи, тремор, спонтанность сознания, агрессия, человек теряет человеческий облик и перестает ходить.
Однако до сих пор не было ни одного факта, указывающего на возможность передачи прионных заболеваний от животных к людям. И вот пришли новости о том, что двое охотников с большой долей вероятности умерли от прионного заболевания, которое раньше фиксировали только у оленей. Это CWD — трансмиссивная губчатая энцефалопатия: иными словами, головной мозг превращается в губку. Олени истекают слюной, а потом теряют способность к передвижению и умирают.
В ряде штатов США CWD заражено 25% популяции диких оленей и 70% фермерских. Кроме того, болезнь возникает и у лосей. Летальный исход неминуем. Перед смертью зараженное животное успевает выделить в окружающую среду множество прионных частиц, которые чрезвычайно устойчивы и могут долго ждать своего животного. Большинство способов обезвреживания и обеззараживания оказываются неэффективными при борьбе с ними. Они не погибают при кипячении в течение 2–3 часов, выдерживают холод до -70°С несколько лет, нечувствительны к ультрафиолетовому излучению и радиации, не инактивируются при обработке формалином.
О тревожном случае смерти двух охотников, у которых выявили болезнь Крейтцфельдта-Якоба (природа ее возникновения до сих пор неизвестна, а развивается она спонтанно примерно у 1 человека из 2 миллионов), сообщили исследователи Техасского университета в новой статье в журнале Neurology. Друзья-охотники умерли от редчайшей болезни один за другим. Но странно то, что охотники ели мясо оленей из одной и той же зараженной CWD популяции. Ученые предполагают, что они могли получить дефектные прионы из оленины, вместе с которыми им передалась и прионная болезнь, но пока это лишь гипотеза. Если она подтвердится, можно будет говорить о первых пациентах, заразившихся от оленей хронической изнуряющей болезнью.
Что на сегодня известно о прионах и чего нам ждать в будущем, «МК» рассказала микробиолог, ассистент кафедры науки педагогического факультета Manchester Metropolitan University Виктория Доронина:
— Прионы были открыты в 1980-х годах Стэнли Б.Прусинером, американским неврологом. Прусинер ввел термин «прион», что означает «белковая инфекционная частица», для описания уникального инфекционного агента. Его открытие бросило вызов традиционному пониманию инфекционных агентов, поскольку у прионов нет нуклеиновой кислоты (ДНК или РНК), и они размножаются, заставляя нормальные белки неправильно сворачиваться в аномальную форму приона. Это открытие фундаментально изменило наше понимание инфекционных заболеваний.
